Clouston syndrome associated with eccrine syringofibroadenoma

Eccrine syringofibroadenoma is a rare benign neoplasia derived from acrosyryngium cells of the eccrine sudoriferous glands. It affects the extremities of elderly individuals as solitary tumors, or may also present as multiple lesions. There are controversies about the pathogenesis and differentiation of the tumor. Eccrine syringofibroadenoma has been associated with subjacent conditions, such as for example, hypohidrotic ectodermic dysplasias. The authors describe a case report of a patient with Clouston Syndrome, who presented papules and nodules in extremities, clinically and histologically compatible with eccrine syringofibroadenoma. There are only three cases described in the literature, associated with Clouston Syndrome, and this is the fourth case.

Xantogranuloma juvenil gigante / Giant juvenile xanthogranuloma

O xantogranuloma juvenil (XGJ) é um tumor histiocitário, benigno, normalmente autolimitado, näo familiar, sem preferência por sexo e que acomete principalmente crianças. Os autores relatam o raro caso de XGJ macronodular com localizaçäo pouco frequente, em tornozelo esquerdo

Tumor glômico - Estudo retrospectivo de oito casos - HUCFF/UFRJ, no período de 1978 a 1993 / Glomus tumor - Eight cases from HUCFF/UFRJ between 1978 and 1993

O tumor glômico é uma neoplasia benigna derivada de fistulas arteriovenosas especializadas, geralmente localizadas nas måos e, por vezes, sob as unhas. Os autores analisam os aspectos clínicos, etiopatogênicos e histológicos do tumor, relatando oito casos oriundos do HUCFF/UFRJ, acompanhados entre 1978 e 1993

Dermatofibrossarcoma protuberante / Protuberant dermatofibrosarcoma

O dermatofibrossarcoma protuberante é uma neoplasia maligna rara originada da derme, caracterizada por massas multilobulares, volumosas e protuberantes, que se assemelham a quelóides. Pode iniciar-se na juventude, com um ou mais nódulos firmes, da cor da pele. O tumor é lentamente progressivo, com episódios de dor durante os períodos de crescimento. A recorrência é freqüente após a intervençao cirúrgica inicial. As metástases sao extremamente raras. A análise histopatológica demonstra células de aspecto fusiforme, distribuídas em torno de um eixo central de colágeno, assumindo um padrao em "roda de carroça".

Aspectos epidemiológicos e clínico-histopatológicos do dermatofibrossarcoma protuberans: análise de oito casos (HUCFF/UFRJ - 1978/1994) / Clinical and epidemiological aspects on dermatofibrosarcoma protuberans. An analysis of eight cases

O dermatofibrossarcoma protuberans é uma neoplasia maligna rara de origem dérmica, caracterizada por massas multilobuladas, volumosas e protuberantes. Os autores analisam oito casos do tumor, observando o seu comportamento insidioso, as recorrências frequentes e a ausência de metástases. A análise histopatológica demonstrou células de aspécto fusiforme, distribuídas em torno de um eixo central de colágeno, assumindo um padråo de "roda de carroça"

Neurofibroma solitário da vulva: relato de um caso / Solitary neurofibroma of the vulva: report of a case

É relatado um caso de neurofibroma solitário de vulva em mulher preta, multípara, de 39 anos. A tumoraçäo perineal alcançou 8 cm de diâmetro no espaço de três anos. Foi realizada tumorectomia, com ressecçäo em bloco da pele que recobria a lesäo, seguida de reconstruçäo do pequeno lábio esquerdo. Macroscopicamente a neoplasia mostrava aspecto esbranquiçado, de permeio com áreas mucóides brilhantes. A histopatologia revelou se tratar de neurofibroma. Mesmo com história familiar negativa e ausência de outros sinais clínicos, impôs-se a pesquisa quanto a Doença de Von Recklinghausen. um ano após a cirurgia näo havia sinais de recidiva tumoral, sendo o resultado estético considerado muito bom